Bệnh suy tuyến thượng thận ở trẻ

Suy tuyến thượng thận là một bệnh lý nguy hiểm thường gặp ở trẻ em. Nếu không được điều trị sớm, bệnh có thể gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm cho trẻ. Bài viết hôm nay, chuabenhthaninfo xin chia sẻ những kiến thức về bệnh suy tuyến thượng thận ở trẻ em.

Hầu hết các ca suy thượng thận ở trẻ em nguyên nhân là do di truyền, hoặc sử dụng glucocorticoid . Nguyên nhân chính của suy thượng thận tiên phát ở trẻ em là tăng sản thượng thận bẩm sinh. Hầu hết các dạng của suy thượng thận ở trẻ em không chỉ giới hạn ở tuyến thượng thận mà còn có thể gặp tổn thương cả tuyến sinh dục hoặc các cơ quan khác nữa . Như vậy, suy thượng thận thường biểu hiện bởi các dấu hiệu và các triệu chứng trong một bệnh cảnh phức tạp.

2.1.Nguyên nhân tiên phát:

-Bẩm sinh:

• Loạn sản, ví dụ: giảm sản thượng thận bẩm sinh (congenital adrenal hypoplasia)
• Thiếu hụt các enzyme tổng hợp steroid vỏ thượng thận: ví dụ: thiếu hụt các enzyme gây tăng sản thượng thận bẩm sinh: 21-hydroxylase; 3β-hydroxysteroid dehydrogenase type 2.
• Adrenoleukodystrophy (4%)

-Mắc phải:

• Viêm tuyến thượng thận tự miễn (14%)
• Lao
• Hội chứng Waterhouse-Friedrichsen – nhiễm trùng máu não mô cầu

2.2. Nguyên nhân thứ phát:

-Khiếm khuyết thụ thể nhận cảm của CRH

-Thiếu hụt ACTH đơn thuần

-Thiếu hụt đa hormone tuyến yên

2.3. Các nguyên nhân khác

-Các khối u tuyến yên

-Dị tật thần kinh trung ương

-Liệu pháp glucocorticoid liều cao

3.1.Lâm sàng

Các triệu chứng suy thượng thận tiên phát đặc trưng bởi thiếu tổng hợp cả glucocorticoid và mineralocorticoid .Suy thượng thận thứ phát biểu hiện bởi sư thiếu hụt đơn độc glucocorticoid.

Dấu hiệu và triệu chứng của suy tuyến thượng thận ở trẻ:

• Thiếu hụt Glucocorticoid
• Vàng da tăng bilirubin trực tiếp
• Mệt mỏi, thiếu năng lượng
• Sụt cân, chán ăn
• Đau cơ, dây chằng
• Sốt
• Thiếu máu, tăng lympho, tăng bạch cầu eosinophi
• Tăng nhẹ TSH
• Hạ đường máu
• Tăng nhạy cảm insulin
• Hạ huyết áp, hạ huyết áp tư thế đứng
• Hạ natri máu
• Ngừng thở
• Thiếu hụt Mineralocorticoid
• Bú kém
• Nôn, buồn nôn, đau bụng
• Chậm tăng cân
• Mất nước
• Chóng mặt, hạ huyết áp khi đứng
• Thèm muối
• Tăng creatinin
• Hạ natri máu, tăng kali máu
• Mất muối qua nước tiểu

3.2.Cận lâm sàng

-Glucose máu: thấp

-Natri máu: giảm

-Kali máu: tăng

-Hydrocortisone được khuyến cáo cho liệu pháp hormone thay thế từ giai đoạn sơ sinh đến tu ổi vị thành niên . Lượng cortisol được bài tiết trung bình khoảng 8 mg/m²/ngày. Hydrocortisone nên được uống làm 3 đến 4 lần/ngày (8-10 mg/m²/ngày; liều cao hơn được sƣ̉ dụng trong trường hợp tăng s ản thượng thận bẩm sinh). Việc điều trị nên bắt chước nhịp sinh lý của bài tiết cortisol tuy nhiên thông thường khó thực hiện.

- Mineralocorticoid trong suy thượng thận tiên phát được thay thế bằng fludrocortisones. Liều fludrocortisones trong năm đầu của cuộc đời thường là 150 µg/m²/ngày. Điều tri thay thế mineralocorticoid thích hợp nhìn chung có tác dụng giảm được liều hydrocortisone. Liều fludrocortisones có liên quan đến diện tích da của cơ thể và giảm xuống khi tuổi tăng lên. Liều 100 µg/m²/ngày là đủ đối với trẻ sau 2 tuổi. Nhu cầu này tiếp tục giảm ở vị thành niên và người trưởng thành (50 đến 100 µg/m²/ngày hay 100 đến 200 µg). Liều thay thế mineralocorticoid được kiểm soát bằng hoạt độ renin huyết thanh hoặc huyết áp động mạch

Muối cần được bổ sung cùng với sữa , lượng bổ sung trong 6 tháng đầu là 10 mmol/kg/ngày. Bổ sung muối có thể ngưng lại khi trẻ được cung cấp đủ muối qua thức ăn.

Như vậy chúng tôi đã chia sẻ những kiến thức về bệnh suy tuyến thượng thận ở trẻ em. Bạn có thể tham khảo thêm về bệnh suy tuyến thượng thận tại đây:<!--td {border: 1px solid #ccc;}br {mso-data-placement:same-cell;}-->http://chuabenhthan.info/suy-tuyen-thuong-than-va-nhung-nguyen-nhan-trieu-chung-nguy-hiem/